Estadificación
La estadificación es un proceso que indica al médico si el cáncer se ha propagado y, en caso afirmativo, a qué distancia. El cáncer puede propagarse a través del tejido al crecer hacia áreas cercanas, a través del sistema linfático o del torrente sanguíneo. Cuando las células cancerosas se han propagado a otras partes del cuerpo, se denomina metástasis. La estadificación es un paso importante en la planificación del tratamiento. Los mismos procedimientos que se utilizan para el diagnóstico se emplean para la estadificación del neuroblastoma. Existen aproximadamente 20 características de los tumores de neuroblastoma en las imágenes que se consideran Factores de Riesgo Definidos por Imagen (IDRF).
Estadio L1
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- El tumor está en una sola localización, no afecta estructuras vitales y no presenta IDRF.
Estadio L2
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- El tumor está en una sola ubicación, pero puede afectar estructuras vitales y tiene IDRF presentes.
Estadio M
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- El tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo en niños que no cumplen los criterios del estadio EM.
Estadio MS
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- El tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo, confinado a la piel, el hígado o la médula ósea, en niños menores de 18 meses.
Grupos de riesgo del neuroblastoma
Los médicos dividen el neuroblastoma en tres grupos de riesgo diferentes (riesgo bajo, intermedio y alto) según la edad, el estadio y las características específicas de las células tumorales. Esto ayuda a determinar las opciones de tratamiento y el pronóstico, o la probabilidad de curación de la enfermedad. El neuroblastoma de alto riesgo puede ser difícil de curar, mientras que el de riesgo bajo e intermedio tiene mayor probabilidad de curación.
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La edad del niño al momento del diagnóstico.
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El estadio del tumor.
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Extirpación quirúrgica completa en pacientes con L1. Cuando el tumor se extirpa por completo, se denomina resección total bruta (RTB).
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Histología:
la histología describe la apariencia de las células tumorales al microscopio. Los tumores con histología favorable tienen células de una apariencia más normal; los tumores con histología desfavorable se ven menos como células normales y se dividen rápidamente.
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Ploidía de ADN:
la ploidía de ADN describe la cantidad de ADN en una célula. Las células de un neuroblastoma con una cantidad normal de ADN se denominan "diploides". Las células con demasiada cantidad de ADN son hiperdiploides.
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Gen MYCN Amplificación:
MYCN es un gen que ayuda a controlar el crecimiento celular. El neuroblastoma con amplificación de este gen (más de 10 copias) se desarrolla más rápidamente y no responde bien al tratamiento.
Riesgo bajo
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- Estadio L1 con cirugía de RTG
- Estadio L1 con cirugía de resección incompleta con células tumorales negativas para la amplificación de MYCN
- Estadio EM en menores de 12 meses sin síntomas relacionados con el tumor, con células tumorales con histología favorable, hiperdiploides y negativas para la amplificación de MYCN
Tratamiento:
- Observación expectante o cirugía. Quimioterapia, cirugía o radioterapia (si el paciente presenta síntomas o el tumor progresa).
Riesgo intermedio
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- Estadio L2 con células tumorales negativas para la amplificación de MYCN, histología favorable e hiperdiploide.
- Estadio M menor de 12 meses con células tumorales negativas para la amplificación de MYCN
- Estadio M entre 12 y 18 meses con células tumorales negativas para la amplificación de MYCN y con histología favorable e hiperdiploide.
- Estadio MS menor de 12 meses con síntomas relacionados con el tumor.
- Estadio MS menor de 12 meses sin síntomas relacionados con el tumor y células tumorales negativas para la amplificación de MYCN, pero que pueden presentar histología desfavorable o diploide.
- Estadio MS entre 12 y 18 meses sin síntomas relacionados con el tumor, con células tumorales con histología favorable, hiperdiploide y negativas para la amplificación de MYCN.
- Cirugía
- Quimioterapia
- Radioterapia
Tratamiento
Riesgo alto
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- Todos los pacientes que no cumplen los criterios de riesgo bajo o intermedio.
- Estadio L1 con resección incompleta mediante cirugía y células tumorales positivas para la amplificación de MYCN.
- Estadio L2 con células tumorales positivas para la amplificación de MYCN.
- Estadio M para todos los pacientes mayores de 18 meses.
- Estadio M para menores de 18 meses con células tumorales positivas para la amplificación de MYCN
- Estadio M o EM entre 12 y 18 meses con células tumorales negativas para la amplificación de MYCN, pero que pueden presentar histología desfavorable o diploide.
- Estadio EM para todos los pacientes con amplificación de MYCN
Tratamiento
- Quimioterapia, cirugía, quimioterapia con alta dosis y con autotrasplante de células madre, radioterapia, terapia con retinoides, terapia con anticuerpos monoclonales, inmunoterapia y estudios clínicos.
